Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer...
Es handelt sich um eine chronisch-progrediente, schubförmig verlaufende entzündliche Hautkrankheit, die oft nicht erkannt und deren Diagnose erst nach vielen Jahren gestellt wird.
Ihre Inzidenz beträgt circa 10 Fälle/100 000/Jahr mit einer Prävalenz von etwa 1%. Sie hat mit 20 und 40 Jahren eine zweigipflige Häufigkeit. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer.
Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die wichtigsten Kriterien sind 1. gruppierte entzündliche Knoten mit Fistelbildung, 2. typische Lokalisation axillär, inguinal, inframammär und perineal sowie 3. chronisch-rezidivierender Verlauf mit Narbenbildung.
Die Läsionen verursachen Schmerzen, Pruritus, Nässen und üblen Geruch, welche die Betroffenen im Alltag, aber auch nachts sehr belasten. Die Schmerzen können manchmal nur mit Opioiden beherrscht werden.
Die Pathogenese wird nur fragmentarisch verstanden. Genetische (Mutationen der Gamma-Sekretase), hormonelle (Androgenüberschuss), mikrobielle und immunologische Faktoren (Tumornekrosefaktor-[TNF-]alpha und Interleuikin-[IL-]17) spielen eine Rolle.
Als Risikofaktoren gelten Rauchen und Adipositas, deren kausale Bedeutung noch nicht geklärt ist. Die (nicht einfache) Kontrolle dieser zwei Faktoren kann den Krankheitsverlauf deutlich verbessern.
Erstlinientherapien umfassen topische (Clindamycin) und systemische Antibiotika (Tetrazykline) sowie intraläsionale Steroidinjektionen.
In zweiter Linie werden Immunsuppressiva und Adalimumab eingesetzt. Chirurgische Interventionen zur Drainage und Exzision sind weitere wichtige Therapieoptionen.
Die Betreuung der Betroffenen ist anspruchsvoll. Kolleginnen und Kollegen der Grundversorgung, Dermatologie und Chirurgie sollten ins Management miteinbezogen sein. Das Verständnis der Schwere dieser Krankheit ist die Basis für eine erfolgreiche Linderung, Besserung oder sogar Kontrolle.
